导读

　　狼疮性肠系膜血管炎（lupus mesenteric vascuitis，LMV）是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）少见、致命的并发症，其虽对糖皮质激素反应良好，但起病隐匿，极易被误诊（首诊误诊率高达72.7%）、误治。一旦发病若未及时诊治，死亡率高达53%。

　　部分SLE以LMV为首发表现，给正确诊断带来了极大难度，消化科医生应提高对此病的认识。

　　LMV是什么？

　　SLE是一种可累及全身多器官系统的自身免疫性疾病，包括肾脏、皮肤、肺部、神经系统、血液系统、消化系统等。

　　?

　　据统计，50%的SLE患者会出现消化系统症状，包括腹痛，腹泻，恶心、呕吐，便血，肛门停止排气、排便，腹腔积液等，其中最常见的症状是急性腹痛，而腹痛最常见的原因是LMV。

　　?

　　LMV好发于中年女性，急性起病，无特定诱因和特异性临床表现，若无SLE 病史，诊断十分困难。

　　?

　　从整体上看，LMV的发病率不高，约占SLE的0.59%~9.70%，但若治疗或诊断延迟，易并发肠梗阻和肠穿孔。

　　?

　　LMV的临床表现

　　LMV典型的症状包括美国蓝鳄官网旗舰店呕吐、腹痛及腹泻，通常与肠系膜血管炎所致的肠道缺血性改变有关。

　　?

　　其腹痛为弥散性，其他如急性胃肠炎、消化性溃疡和胰腺炎往往有典型的疼痛区域，这可以作为一个很好的鉴别点。

　　?

　　部分以LMV为SLE首发表现者常缺乏发热、骨骼肌肉及皮肤病变等SLE常见症状。

　　?

　　LMV的诊断

　　LMV的诊断需要肠系膜的病理学“血管炎”的证据进行确诊，但由于该检查为有创检查，且有意义的肠组织选取困难，因此肠系膜活检在临床上并不作为常规检查。

　　?

　　CT 技术无创，方便易操作，敏感性高，是诊断本病的首选检查方法。

　　?

　　CT检查

　　典型LMV腹部CT表现包括肠道异常、肠系膜异常、腹腔积液（主要见于以小肠为主型LMV）等。

　　?

　　1.肠道异常表现为肠壁增厚。

　　肠壁增厚可分为均匀性增厚和不均匀性增厚，后者CT强化时主要表现为肠道壁在横断面上呈“靶征”或“双晕征”；肠壁增厚主要为环周和对称性，为多节段受累。LMV小肠受累多见，也可见于结肠、直肠和胃；

　　?

　　图1 狼疮肠炎患者腹部CT影像图

　　平扫CT示小肠肠壁明显增厚，可见“靶征”（长黄

　　箭头）；肠系膜水肿，血管影增加，呈“梳状征”（短红箭头），合并大量腹腔积液（小肠为主型）。

　　图2 狼疮肠炎患者腹部CT影像图

　　腹部强化CT示降结肠肠壁明显增厚，呈“靶征”（长

　　黄箭），肠系膜血管影增加，呈“梳状征”（短红箭），双侧输尿管扩张（短黄箭），少量腹腔积液（长白箭）（大肠为主型）。

　　?

　　2.肠系膜的异常主要表现为肠系膜水肿，脂肪密度增高。肠系膜血管充血，肠系膜血管影增多，呈“梳状征”；

　　?

　　3.其他异常改变包括腹腔积液、腹膜后淋巴结增多、增大等。

　　?

　　注意，靶征和梳征是LMV典型CT表现，是活动性血管炎症反应的表现，但却并非LMV的特异性CT表现。胰腺炎、机械性肠梗阻、腹膜炎、炎症性肠病及肠缺血等的腹部CT表现也可以与狼疮性肠炎类似。

　　?

　　其他检查

　　1.肠系膜血管造影检查

　　?

　　据国外报道，LMV 肠系膜血管造影可见不规则血管分支形成、血管狭窄等血管炎征象，对于CT检查未见明显肠系膜血管受累但伴腹痛的SLE患者可进一步行肠系膜血管造影检查。

　　?

　　2.内镜检查

　　?

　　大多数LMV患者的胃镜和结肠镜检查结果并无明显特异性改变，且内镜下组织活检的主要表现为慢性炎症细胞浸润，特别是以淋巴细胞为主，可伴有黏膜水肿。

　　在内镜组织学检查中，此类患者的胃、结肠病变很少能被直接证实为狼疮性肠炎改变，只有6%的狼疮性肠炎能被明确的组织学证实为血管炎。

　　3.腹腔积液检查

　　?

　　腹腔积液检查对诊断狼疮性肠炎的帮助不大，除非是美国金鳄官网考虑合并有其他病变或是需进行腹腔抽液治疗归。

　　?

　　治疗与预后

　　LMV一旦诊断明确，应尽早开始治疗，避免发生肠梗阻和肠穿孔。

　　?

　　LMV治疗以禁食水、肠道休息为基础，糖皮质激素结合免疫抑制剂为一线方案，治疗有效率可达93.41%。

　　对于糖皮质激素或免疫抑制剂治疗无效、难治或复发的LMV 患者，国外个案报道考虑选用或联合利妥昔单克隆抗体等生物制剂治疗，已有前瞻性临床研究证实了其疗效。

　　?

　　目前对于LMV患者是否需行早期手术仍存在争议，但腹膜炎和肠穿孔是腹腔镜探查术和剖腹手术的绝对指征。

　　?

　　总结：如何避免对LMV的漏诊、误诊？

　　给消化科医生的建议

　　临床对不明原因腹痛的患者，尤其是伴有血细胞减少、蛋白尿的育龄期妇女，腹部CT检查若符合上述典型狼疮肠炎腹部CT表现，应及时行抗核抗体、抗双链DNA抗体、C3/C4补体等检查进行综合判断，避免误诊为急腹症、结核性腹膜炎等。

　　?

　　及时诊断与治疗，可以获得较为理想的疗效。如若病情延误，预后差，死亡率高。

　　?

　　给风湿免疫科医生的建议

　　一旦SLE患者合并腹痛，尤其是对于伴有低C3血症、Ｄ-二聚体升高、泌尿系统受累的患者，应高度警惕LMV，需尽早完善全腹部增强CT和腹部CT血管造影检查，以明确有无肠壁肿胀增厚>3mm、肠系膜水肿和周围脂肪减少或密度改变、靶征、肠腔扩张和梳征等，同时这些检查也有助于排查急性胰腺炎、胆道系统疾病和肠系膜血管栓塞等急腹症。

　　?

　　参考文献：

　　[1]廖冠义，游文献，钟玉等人.系统性红斑狼疮伴肠系膜血管炎44例临床特征分析[J].中华消化杂志.2020,40(9):624-627.

　　[2]张建娜,赵强.以美国蓝鳄金鳄狼疮肠炎为首发表现的系统性红斑狼疮2例诊治分析[J].中华实用诊断与治疗杂志.DOI:10.13507/j.issn.1674-3474.2019.08.022.

　　[3]文钟,姚承佼,朱丹等人.系统性红斑狼疮伴发肠系膜血管炎临床分析[J].风湿病与关节炎.DOI:10.3969/j.issn.2095-4174.2017.01.006.

　　[4]苏宁,张绍荣,章秀丽.以狼疮性肠炎为首发表现的系统性红斑狼疮一例[J].临床内科杂志.DOI:10.3969/j.issn.1001-9057.2019.04.019.